Thoracic colonne vertébrale mass_1

Thoracic colonne vertébrale mass_1

neurofibroma en forme d’haltère de la colonne vertébrale thoracique supérieure: Un rapport de cas

neurofibroma thoracique en forme d’haltère représente un type distinct de la tumeur et peut impliquer à la fois le canal rachidien et la cavité thoracique postérieure. tumeurs haltère sont ceux avec un composant intraspinale et paraspinal, reliés par un foramen intervertébral souvent agrandies et érodés. La plupart des tumeurs en forme d’haltères sont situés dans la colonne thoracique. L’extension de la tumeur extrarachidienne est généralement plus grande que la partie de la tumeur intrarachidienne, mais la composante de la tumeur intrarachidienne provoque souvent les symptômes typiques de la douleur locale et les symptômes de la compression de la moelle épinière dans la colonne thoracique. Le diagnostic différentiel de la forme d’haltère masses foraminales comprennent les tumeurs neurogènes (schwannome, Neurofibrome) et les méningiomes. Les cas asymptomatiques ne nécessitent aucun traitement supplémentaire, mais les cas symptomatiques justifient un traitement chirurgical sous la forme d’élimination totale de neurofibrome. Postérieur laminectomie avec facetectomie unilatérale permet la résection en une seule étape de neurofibromes haltère avec des composants intrarachidiennes et paravertébraux importants. Nous rapportons ici le cas de 34 ans patiente avec haltère neurofibroma dans la région thoracique supérieure.

A 34-year-old femme a été admise à l’hôpital avec des plaintes de la douleur sur la région scapulaire gauche et des picotements sur les deux membres inférieurs depuis 2 ans et une faiblesse progressive des deux membres inférieurs pendant 3 mois. Elle a été alité pendant les 30 derniers jours. L’examen clinique n’a pas montré de marqueurs neurocutanés. L’examen neurologique révèle paraparésie spastique, plus prononcée distalement, hypoesthésie ci-dessous D3 dermatome et hyperactifs réflexes tendineux.

imagerie par résonance magnétique pondérée en T1 (IRM) de l’épine dorsale montré signal de signal et hyperintense isointense sur les images pondérées en T2, avec zone nécrosée inégale. Le composant intradural est situé dans le sac dural latéral gauche au niveau D3, allant de D2-3 à D3-4 niveau avec une grande composante extraforaminale dans le médiastin postérieur vu traversant par élargi D2-3 foramens. Il y avait échancrure de l’extrémité postérieure latérale gauche D3 corps vertébral, pédicule et postérieure adjacente de la nervure gauche. Il y avait la compression et le déplacement du cordon vers le côté droit au niveau D3 par composante intradural de la masse [Figure 1].

Pondérée en T1 et l’imagerie par résonance magnétique pondérée en T2 de l’neurofibroma haltère thoracique avec extension à médiastin postérieur, la lésion étant isointense sur la séquence T1 et hyperintense en séquence T2

Le cordon a montré hypersignal T2 au même niveau suggestif de cordon œdème. La composante extraforaminale de la masse étendait de D2 niveau vertébral jusqu’à mi D5 niveau vertébral. La lésion mesurait 7,4 cm &# X000d7; 6,3 cm &# X000d7; 6,1 cm en taille [Figure 2].

Pondérée en T1 et l’imagerie par résonance magnétique pondérée en T2 de l’neurofibroma haltère thoracique avec extension à médiastin postérieur, la lésion étant isointense sur la séquence T1 et hyperintense en séquence T2

Le patient a été opéré à l’aide d’une approche postérieure. Laminectomie de D2-D3 vertèbres avec excision totale près de haltère tumeur de la région intraspinale et le médiastin postérieur a été fait. Capsule de la tumeur dans le médiastin postérieur a été laissé tel qu’il était adhérent à la plèvre. Depuis l’affaire a été considérée comme un neurofibrome, il y avait une possibilité de compression de la moelle épinière par le composant intradural, mais pas d’extension de la tumeur extramédullaire intradural a été noté après l’ouverture de la dure-mère pendant la chirurgie. L’examen histopathologique des échantillons réséqués a confirmé le diagnostic de neurofibrome.

physiothérapie post-opératoire et de réhabilitation a été donné. Le patient a fait une récupération sans incident avec l’amélioration subséquente de son état neurologique. À la 2 mois de suivi examen neurologique a montré 4 + / 5 puissance dans les deux membres inférieurs et de la douleur sur l’épaule était complètement soulagé. Le patient wass capable de marcher sans assistance et peut effectuer des activités de routine.

A neurofibroma dans le canal rachidien, envahissant le segment périphérique du nerf en étendant sur le foramen intervertébral et se présentant avec une tumeur haltère est assez rare. Parmi les neurofibromes paravertébraux, 72% étaient avec localisation extramédullaire intradural, alors que 14% étaient avec extradural, 13% étaient avec la formation d’haltères et 1% était avec des localisations médullaires. [2, 9] La partie extrarachidienne est généralement plus grande que la partie intrarachidienne en neurofiboma haltère. [7] tumeur peut atteindre des dimensions énormes, peut être ronde à ovale, lobulée et montrer la dégénérescence kystique.

la formation d’haltère est importante en raison de la fixation de la partie extramédullaire aux tissus environnants. une compression locale de la moelle épinière se traduit par des observations cliniques. présentations communes incluent la douleur radiculaire et dysesthésies ainsi que la faiblesse motrice progressive. [3, 5]

Les radiographies directes sont suffisantes pour établir le diagnostic dans 50% des cas. Les résultats les plus fréquents sur la radiographie directe sont l’érosion du pédicule et vertébrale échancrure du corps. l’expansion régulière de la distance interpédiculaire et foramen intervertébral peut directement indiquer la présence de la tumeur haltère. L’IRM est très sensible et spécifique pour la détection de la maladie, la détermination des pathologies d’accompagnement et en suivant le développement de complications. neurofibromes haltère apparaissent comme iso- ou hyperintense à la moelle épinière sur les images pondérées en T1 et donnent le signal hyperintense sur les images pondérées en T2. amélioration régulière est perçue lors de l’administration de gadolinium dans neurofibroma haltère. [1, 8]

Les cas asymptomatiques ne nécessitent aucun traitement alors que les cas symptomatiques nécessitent une intervention chirurgicale. La majorité des fibres nerveuses sont piégés par le tissu tumoral dans les cas de Neurofibrome haltère comme ce fut le cas chez notre patiente aussi. Il est impossible d’enlever la tumeur sans pour autant sacrifier la racine nerveuse et la chirurgie agressive peut entraîner des déficits neurologiques graves. [3, 4] Ainsi, une résection partielle doit être préférée dans les cas de Neurofibrome haltère qui causent la compression de la moelle épinière. Comme le but de la résection partielle pour soulager les symptômes, l’étendue du traitement chirurgical repose sur le tableau clinique du patient. la chirurgie décompressive est une résection partielle qui porte le risque de récidive et de la chirurgie de répétition peuvent être nécessaires. [3, 5]

tumeurs haltère avec la diffusion importante dans la région paraspinal peuvent nécessiter une exposition vertébrale complexe. Bien que les opérations en deux étapes peuvent être réalisées pour gérer les composants intrarachidiennes et paravertébraux séparément, une procédure en une seule étape est préférable. [6, 10, 11, 12, 13, 14] Notre patient a présenté les résultats de myélopathie et excision donc décompressive du tumeur a été prévu. Chez notre patiente, près de l’excision totale du composant foraminal et extradural y compris l’extension dans le médiastin postérieur réalisée à l’aide d’une approche postérieure en une seule étape avec l’extension postérolatérale. Tumeur capsule a été laissée intacte dans le médiastin parce qu’il était adhérent à la plèvre. Peropératoire, l’exploration dural a été réalisée pour le composant extramédullaire intradural, mais l’extension ne la tumeur a été trouvé. Le pronostic est excellent après la résection chirurgicale. Récurrence est très rare suite à l’excision totale. Récidive après 3 ans a été noté dans l’un des 66 patients de Neurofibrome paravertébraux qui ont été traités par Levy et al .[3]

La caractéristique la plus importante de neurofibromes haltère est l’adhésion de la tumeur à l’environnement en élargissant les foramen et se projetant vers l’extérieur du canal rachidien. [3, 5] Haltère neurofibroma peut présenter cliniquement comme paraparésie ou paraplégie (myélopathie compressive) même sans intradural l’extension extramédullaire comme indiqué dans notre cas. L’objectif de la chirurgie est la suppression totale de la tumeur. Bien qu’une grande variété d’approches chirurgicales pour ces lésions est disponible, la plupart des tumeurs haltère de la colonne vertébrale thoracique peuvent être gérés efficacement avec une approche postérieure seule étape avec l’extension postérolatérale (approche de la ligne médiane postérieure unique avec laminectomie et costotransversectomie), qui est facile à réaliser, sûr et moins invasive et a été bien toléré par le patient. [3, 7, 13 &# X02013; 14]

Les références

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14. Gonzalez-Cruz J. A. Nanda: Haltère forme Thoracic Spine hémangiome caverneux: Un rapport de cas et revue de la littérature. Le Journal Internet de neurochirurgie. 2006; 3

Articles de South Asian Journal of Cancer sont offerts à titre gracieux de Medknow Publications

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