Quelles sont les causes des rougeurs du visage …

Quelles sont les causes des rougeurs du visage ...

Flushing

Définition

Flushing décrit les attaques épisodiques de rougeur de la peau avec une sensation de chaleur ou de brûlure de la face, du cou et, moins fréquemment, la partie supérieure du tronc et de l’abdomen. Il est de la nature transitoire des attaques qui distingue chasse de l’érythème persistant de la photosensibilité ou de réactions de contact aiguës. rinçage répétée pendant une période prolongée peut conduire à télangiectasie et parfois à la rosacée classique du visage. 1

Flushing peut être une exagération d’un processus physiologique ou une manifestation d’une maladie grave qui doit être identifié et traité. Un bilan biochimique de tous les cas de rinçage est ni pratique ni rentable; dans ce chapitre, nous présentons des lignes directrices qui aideront à déterminer si un bilan est justifiée.

Prévalence

La prévalence de la chasse d’eau n’a pas été déterminée.

Physiopathologie

Rougeur de la peau peut être causée par une plus grande quantité d’hémoglobine saturée, une augmentation du diamètre ou du nombre réel de capillaires de la peau, ou une combinaison de ces facteurs. 2 Flushing est causée par l’augmentation du flux sanguin à travers la peau, ce qui provoque la chaleur et, en raison de l’engorgement du plexus veineux sous-papillaire, les rougeurs. La vasodilatation de rinçage peut être causée par une action directe d’une substance vasodilatatrice circulatoire&# X2014; par exemple, l’histamine&# X2014; ou elle peut être causée par des changements dans le contrôle neurologique de la vascularisation cutanée dans les zones touchées. Dans le visage, le cou et le haut du tronc, où le rinçage est le plus fréquent, le contrôle neurologique du tonus vasculaire est principalement exercée par des fibres vasodilatateur du système nerveux autonome. Ces fibres se trouvent dans les nerfs somatiques fournissant la peau affectée, y compris le nerf trijumeau. Parce que les fibres nerveuses autonomes fournissent aussi des glandes sudoripares eccrines, rinçage neurale activé est fréquemment associée à la transpiration (rinçage humide) par opposition à chasse d’eau causée par circulation médiateurs vasodilatateurs, qui souvent ne concernent pas la transpiration (de rinçage sec). La présence ou l’absence de transpiration a donc été proposée comme un guide clinique pour les mécanismes de chasse d’eau, bien que dans la pratique, ce ne sont pas toujours fiables. Des exemples de rinçage humide sont rinçage physiologique et le rinçage de la ménopause. Un exemple de rinçage sec est le rinçage de la niacine provoqué. 1

Le diamètre des vaisseaux sanguins des joues est plus large que partout ailleurs, les navires sont plus proches de la surface, et il y a moins de l’épaisseur du tissu occultant les. Cela peut expliquer pourquoi le rinçage se produit dans cette distribution limitée. 3 polyglobulie produit le teint vermeil caractéristique, mais il peut aussi causer une coloration particulière appelée erythremia. qui est une combinaison de la rougeur et la cyanose. La langue, les lèvres, le nez, le lobe des oreilles, conjonctive, et les doigts en particulier démontrent cette coloration. Résultats Erythremia quand il y a une combinaison de quantités accrues de saturés et désaturé hémoglobine.

Dans certaines tumeurs carcinoïdes, la fibrose du côté droit du coeur peut conduire à une combinaison de sténose et régurgitation à la valve tricuspide, ainsi que la sténose pulmonaire. En cas de cyanose se produit, la combinaison de rinçage et cyanose peut produire le erythremia cyanosé rougeâtre. 2

Flushing Syndromes

Physiologic Flushing

Embarras ou la colère peuvent causer des bouffées chez certains individus chez lesquels le seuil de cette réponse peut être faible ou la réaction elle-même particulièrement intense; cela est également connu sous le nom rougir. 1,2 Explication et de réconfort sont généralement suffisantes. Le cas échéant, le propranolol ou nadolol peuvent être utilisés pour soulager les symptômes. 1

les causes de chaleur de rinçage dans de nombreux patients, et la surchauffe peut abaisser le seuil pour le rinçage d’autres causes, telles que la ménopause. 3 Surchauffe, comme après l’exercice ou le sauna, peut provoquer des bouffées vasomotrices physiologique en raison de l’effet de la montée en température du sang sur le centre thermorégulateur dans l’hypothalamus antérieur. Un mécanisme similaire est responsable de la rougeur du visage causées par des boissons chaudes, qui produisent une augmentation de la température du sang dans la cavité buccale, à son tour, conduit à une augmentation de la température du sang perfusant l’hypothalamus. La température du café chaud, plutôt que sa caféine, provoque le rinçage.

Une manœuvre utile pour les patients confrontés à une exposition thermique brève est de sucer des morceaux de glace transportés dans une coupe isolée. Ce rinçage atténue pour les 20 à 30 premières minutes. 3

ménopausique Flushing

Environ 80% des femmes ménopausées expérience rinçage associée à la transpiration. Un syndrome similaire peut également se produire chez les hommes avec un cancer de la prostate recevant un traitement avec des analogues de gonadolibérine, tels que la buséréline. Environ 65% des femmes ménopausées ont des bouffées de chaleur pour 1 à 5 ans, 26% de 6 à 10 ans, et 10% pendant plus de 11 ans. Il existe des variations considérables dans la fréquence, l’intensité et la durée des bouffées de chaleur à l’intérieur et entre les individus.

Une bouffée de chaleur typique commence par une sensation de chaleur dans la tête et le visage, suivie par une rougeur du visage qui peut irradier vers le bas du cou et d’autres parties du corps; elle est associée à une augmentation du taux de la température et le pouls et suivie d’une baisse de la température et la transpiration abondante sur la zone de chasse d’eau de distribution. des changements visibles se produisent dans environ 50% des femmes. Chaque bouffée de chaleur dure pendant 1 à 5 minutes.

Le rôle principal de la carence en œstrogènes a été remise en question et un déficit de thermorégulation a été proposé. le retrait d’oestrogène rapide plutôt qu’un faible niveau d’oestrogène par lui-même est susceptible d’induire des bouffées de chaleur. 4 synchrone avec le début de chaque chasse d’eau chaude est la libération d’une impulsion de l’hormone lutéinisante; cela ne semble pas être responsable de la chasse d’eau chaude, car le rinçage peut se produire après hypophysectomie. L’hypothalamus antérieur a oestrogène et de progestérone, et les deux hormones peuvent être utilisées efficacement pour traiter les bouffées de chaleur à travers la liaison avec leurs récepteurs respectifs hypothalamiques. Les neurotransmetteurs qui peuvent être impliqués dans la pathogenèse des bouffées de chaleur comprennent la noradrénaline et d’autres substances noradrénergiques. Le système noradrénergique central dans l’hypothalamus déclenche les bouffées de chaleur par l’intermédiaire &# X03B1;2 -récepteurs adrénergiques sur les neurones noradrénergiques. Ainsi, la Clonidine, un &# X03B1;2 -adrénergique, soulage efficacement les bouffées de chaleur grâce à la réduction de la libération noradrénergique. 4

la ménopause pharmacologique avec rinçage peut être induite par divers médicaments 4-hydroxyandrostènedione, danazol, le tamoxifène, le citrate de clomifène, et leuprolide. Certaines caractéristiques suggèrent le diagnostic de rinçage climatérique, comme trempant la transpiration, une sensation prodromique de surchauffe avant le début de rinçage et de la transpiration, et le réveil des épisodes dans la nuit, avec les symptômes typiques. L’alcool peut augmenter une quinte ménopausique. 5 Veralipride, un médicament antidopaminergique, peut entraîner une réduction de la fréquence et de l’intensité de rinçage de la ménopause chez les femmes préménopausées prétraités avec goséréline (une hormone agoniste de libération des gonadotrophines) pour l’endométriose. 6

Flushing causés par les drogues

D’autres médicaments qui peuvent causer le rinçage sont corticotropin- libérant l’hormone, la doxorubicine et la niacine (encadré 1). Flushing est un effet secondaire de citrate de sildénafil chez 12% des patients. 7 L’administration systémique de la morphine peut provoquer rougeur du visage, le cou et le haut des épaules, qui est considéré comme l’histamine. 5 Les patients peuvent développer une rougeur du visage, érythème généralisé, ou les deux après administration péridurale ou intra-articulaire de glucocorticoïdes. La physiopathologie exacte est incertaine, mais pourrait être liée à la distension de la capsule articulaire. 8

Encadré 1 Flushing causés par les drogues

Adapté de manifestations cutanées de troubles des systèmes cardiovasculaires et pulmonaires. Dans Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et&# X00A0; al (eds): Fitzpatrick&# X2019; Dermatology en médecine générale, 5e éd, vol 2. New York, McGraw-Hill, 1999, pp de 1.935 à 1.945.

Flushing associés à une consommation d’alcool

Asiatiques avec certains génotypes montrent une vaste rinçage en réponse à de faibles doses d’alcool. Ils ont été trouvés à avoir des niveaux plasmatiques plus élevées d’acétaldéhyde. Cette anomalie est probablement liée à une carence en une isoenzyme hépatique de l’aldéhyde déshydrogénase. Cette population peut être détectée en utilisant un test épicutané d’éthanol, ce qui produit un érythème localisé. Un type spécial de rinçage à l’alcool est également associée à chlorpropamide, l’agent anti-hyperglycémique oral. Même de petites quantités d’alcool provoquent rinçage intense en quelques minutes après l’ingestion. Ce balayage est pas associé à la transpiration, mais, dans certains cas, une tachycardie, une tachypnée, une hypotension et peuvent être observées. La chasse est médiée par des niveaux d’acétaldéhyde plasmatiques élevées et éventuellement par la libération de prostaglandines. L’ingestion d’alcool peut également déclencher le rinçage dans les tumeurs carcinoïdes, la mastocytose, le carcinome médullaire de la thyroïde, et certaines tumeurs lymphoïdes.

Trichloroéthylène, un produit chimique qui a été abandonnée au cours des dernières années en raison de son potentiel cancérigène, peut provoquer des bouffées vasomotrices. Lorsqu’il est inhalé suite à l’ingestion de boissons alcoolisées, saisissante des résultats de réaction cutanée, consistant à l’apparition soudaine d’un érythème du visage, le cou et les épaules, une réaction qui a été appelé dégraissant&flush de; # x2019. Les nausées et les vomissements peuvent également survenir. 5

Flushing associés aux aliments

Manger des aliments épicés ou acides peut provoquer des rougeurs au visage. Ce rinçage gustatifs est causée par un réflexe neurale impliquant neurones autonomes portés par les branches du nerf trijumeau. Le rinçage peut être unilatérale.

Le rinçage du glutamate monosodique (MSG) est controversée. challenge oral avec MSG n’a pas réussi à provoquer le rinçage des volontaires avec une histoire de MSG rinçage. Les patients devraient être encouragés à regarder au-delà MSG à d’autres agents alimentaires, tels que le poivron rouge, d’autres épices, les nitrites et les sulfites (additifs dans de nombreux aliments), les aliments et les boissons chaudes thermiquement, et l’alcool. 5 empoisonnement des poissons scombridés (thon et le maquereau) est causée par l’ingestion de poisson qui a été laissé dans une température chaude pendant des heures. En plus de bouffées de chaleur, les patients atteints de scombridés ichtyosarcotoxisme expérience la transpiration, des vomissements et la diarrhée. Ces symptômes sont provoqués par une intoxication par l’histamine, qui est censée être produite par la decarboxylation de l’histidine par des bactéries chez les poissons avariés.

syndrome carcinoïde

Le syndrome carcinoïde décrit les manifestations de carcinoïde tumeurs-rinçage, bronchoconstriction, hypermotilité gastro-intestinale, et la maladie cardiaque. Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs neuroendocrines dérivées d’une cellule primitive de la tige qui peut se différencier en une quelconque de diverses cellules adultes endocrines qui sécrètent des peptides qui produisent, des hormones et des neurotransmetteurs. L’incidence annuelle est de 1,5 pour 100.000 habitants. 9 L’âge moyen des patients est de 50 ans, et il n’y a pas de prédominance de sexe. dix

le syndrome carcinoïde se produit dans environ 10% des patients atteints de ces tumeurs. 10 Dans 75% des patients, des épisodes de rinçage sévère sont précipités par l’exercice, l’alcool, le stress et certains aliments (par exemple les épices, le chocolat, le fromage, les avocats, les prunes, les noix, 1 saucisse rouge, vin rouge). Avec le temps, le rinçage peut apparaître sans provocation. 9 Le caractère diffère de la chasse d’eau, en fonction de l’emplacement d’origine de la tumeur (Fig. 1 et 2). Tumeurs de l’intestin antérieur (estomac, du poumon, du pancréas) sont associés à une couleur rouge vif géographique d’une durée plus soutenue, ainsi que larmoiement, une respiration sifflante, la transpiration, et une sensation de brûlure. Dans les tumeurs iléon, la chasse d’eau est patchier et plus violacée, entremêlé avec des zones de pâleur, et ne dure pas aussi longtemps. Rinçage de chaque type peut être associé à un œdème du visage, qui peut persister et conduire à télangiectasie et même rosacée faciale. Avec une vaste maladie, des lésions pellagre comme la peau peuvent également être vus; résultent de l’absorption excessive du tryptophane par la tumeur carcinoïde, laissant peu pour l’exigence niacine quotidienne. Ces lésions comprennent hyperkératose, xérose, mise à l’échelle des jambes, des avant-bras et le tronc, perlèche et glossite (Fig. 3). Soixante-dix pour cent des patients ont également une diarrhée aqueuse, et 35% développent une fibrose endocardique du côté droit, ce qui conduit à une insuffisance cardiaque congestive. La diarrhée et d’autres manifestations gastro-intestinales peuvent précéder ou coexister avec le rinçage. 5

Quatre-vingt-cinq pour cent de tous les carcinoïdes se trouvent dans l’annexe, du rectum ou de l’intestin grêle. 9 Le reste se pose à l’extérieur du tractus intestinal (par exemple, dans l’ovaire ou du testicule). D’une manière générale, plus la tumeur primaire, plus la probabilité de métastases, qui fournit des implications pronostiques. 9 carcinoïdes de l’appendice et du rectum rarement manifeste avec le syndrome carcinoïde. Quarante pour cent à 50% des patients atteints de tumeurs carcinoïdes de l’intestin grêle ou le côlon proximal ont des manifestations du syndrome carcinoïde. 10 Tumeurs qui sécrètent leur produit hormonal dans le système veineux portal ne provoquent pas de rinçage, parce que les amines libérées sont inactivés par le foie. En revanche, les métastases hépatiques peuvent échapper à l’inactivation hépatique et de livrer leur produit directement dans la circulation systémique, ce qui provoque donc le rinçage. 9 pulmonaire ou de l’ovaire carcinoïdes libèrent des produits pharmacologiques directement dans la circulation veineuse, en contournant le système de portail, et peuvent par conséquent provoquer des symptômes sans métastases au foie. 1,10

Physiopathologie

Le rinçage vu avec carcinoïdes intestin antérieur est causée par la libération d’histamine. Flushing vu avec carcinoïdes iléales ne peut être expliquée uniquement par la production de sérotonine. 1 sérotoninergique peut ou ne peut pas être libérée dans la circulation pendant le rinçage et perfusion IV de la sérotonine ne provoque pas de rinçage. carcinoïdes foregut ne sécrètent généralement pas la sérotonine, mais, au contraire, son précurseur, 5-hydroxytryptamine. Le dépistage doit donc chercher ce produit si les autres métabolites ne sont pas élevés. 9 D’autres médiateurs qui ont été proposés comprennent les Prostaglandines et les tachykinines. Les tachykinines sont considérés comme étant des médiateurs de la chasse d’eau dans les tumeurs de l’intestin moyen. Ils exercent une vasodilatation et la contraction des différents types de muscles lisses. Ces peptides comprennent la substance P, la substance K, et neuropeptide K. Urine l’excrétion de l’histamine est généralement augmentée chez les patients qui ont des carcinoïdes gastriques (tableau 1). 9

Tableau 1 Classification des carcinoïdes Tumeurs Selon le site de la tumeur primitive

Seuls les symptômes locaux

Adapté de Vinik AI: tumeurs neuroendocrines de variété carcinoïde. Dans DeGroot LJ (ed): Endocrinologie, 3rd ed, vol 3. Philadelphie, WB Saunders, 1995, pp 2803 à 2.812.

Diagnostic

Le diagnostic clinique est pas difficile chez les patients présentant des épisodes de rinçage associés à des symptômes systémiques (par exemple la diarrhée, une respiration sifflante, perte de poids) et une hépatomégalie. Il est plus difficile chez les patients qui ont des symptômes de rinçage occasionnelle et pas associés. 1 suspicion clinique seulement quand il est raisonnable devrait tests biochimiques être fait, et des études de localisation doit être réservée aux cas avérés biochimiquement. 10 En cas de doute, une chasse d’eau carcinoïde peut être provoquée par l’ingestion d’alcool (4&# X00A0; ml d’éthanol à 45%) ou la perfusion de 6&# X00A0;&# X00B5; g noradrénaline, un effet qui peut être bloqué par phentolamine (5-15&# X00A0; mg IV). gluconate de calcium 10 à 15&# X00A0; mg / kg IV, administré plus de 4 heures, peut produire une couleur imitant une attaque spontanée. 5 épinéphrine renverse le rinçage chez les patients atteints de mastocytose mais provoque le rinçage chez les patients atteints du syndrome carcinoïde. La procédure ne doit être réalisée dans un environnement contrôlé. Une 1-&# X00B5; g / ml solution d’épinéphrine dans une solution saline normale est administrée par un bolus IV, en commençant par une dose initiale de 0,05&# X00A0;&# X00B5; g. La dose est doublée à des intervalles de 10 minutes jusqu’à l’apparition de rinçage ou jusqu’à un maximum de 6,4&# X00A0;&# X00B5; g est donnée. Lorsque le rinçage se produit, elle commence habituellement dans les 60 secondes après l’administration d’épinéphrine et se dissipe au bout de 3 ou 4 minutes. dix

Le diagnostic doit être confirmé par la détermination de l’excrétion urinaire de 5-hydroxyindoleacetic acide (5-HIAA), le principal métabolite de la sérotonine, qui est normalement 2 à 10&# X00A0; mg (10-50&# X00A0;&# X00B5; mol) / 24 h. 5 Une valeur supérieure à 150&# X00A0;&# X00B5; mol / 24 heures (30&# X00A0; mg / 24 heures) confirme généralement le diagnostic, et le syndrome carcinoïde, il est souvent supérieur à 40&# X00A0; mg / jour. 5 Ce test a une sensibilité de 75% et une spécificité de 100%. Le degré d’élévation de 5-HIAA ne pas toujours en corrélation avec la gravité de rinçage. 9 Excrétion fluctue, de sorte que les mesures répétées peuvent être nécessaires. Certains patients atteints de carcinoïde peuvent manquer de la machinerie métabolique pour convertir la sérotonine 5-HIAA, donc ils ont des taux sanguins élevés de sérotonine, mais les niveaux de 5-HIAA urinaires normales. 5 Les facteurs alimentaires peuvent causer de la confusion; le patient doit donc recevoir une alimentation libre des éléments coupables (encadré 2) pendant 3 jours avant la collecte d’urine est faite. Bien que les niveaux de sérotonine chez les patients atteints de tumeurs habituellement dépassent de loin ceux trouvés après l’ingestion de nourriture, cette précaution permet d’exclure carcinoïde chez les personnes ayant des niveaux de 5-HIAA limites élevées. 9 Mesurer le niveau de sérotonine dans le sang est utile lorsque le niveau 5-HIAA urinaire est équivoque. Les patients atteints du syndrome carcinoïde ont des niveaux sanguins élevés de sérotonine. La mesure de la sérotonine et de ses métabolites, permet la détection de 84% des tumeurs neuroendocrines. Même carcinoïdes qui sécrètent principalement 5-hydroxytryptophane sont associés à une augmentation de l’excrétion urinaire de 5-HIAA parce que le 5-hydroxytryptophane libéré est converti en sérotonine dans d’autres tissus et est ensuite métabolisé en 5-HIAA. 9 chromogranine A, un peptide cosecreted avec la sérotonine, est élevée dans la plupart des patients atteints de tumeurs carcinoïdes. Dans l’évaluation de rinçage avec une urine de 24 heures de niveau 5-HIAA équivoque, un plasma normal chromogranine Une valeur suggère des causes non endocriniennes. Ce test est sensible mais pas spécifique, et sa valeur prédictive dans carcinoïde est encore incertain. 10 rinçage a été associée à une augmentation de la faire circuler la substance P chez 80% des patients souffrant carcinoïde gastrique. niveaux neurokinine A sont élevés chez certains patients (encadré 2 et encadré 3). 9

Encadré 2 Les facteurs qui peuvent précipiter Flushing dans le syndrome carcinoïde

Aliments et boissons

5-HIAA, l’acide 5-hydroxyindoleacetic.

Adapté de O&# X2019; Toole D, Ducreux M, Bommelaer G, et&# X00A0; al: Le traitement du syndrome carcinoïde: Une évaluation croisée prospective de lanréotide contre octréotide en termes d’efficacité, acceptabilité par le patient, et la tolérance. Cancer 2000; 88: 770-776.

Traitement

Les corticostéroïdes, les phénothiazines, la bromocriptine et se sont avérés efficaces dans le traitement des patients atteints de tumeurs carcinoïdes bronchiques. Le mécanisme d’action de ces agents est inconnue. Cyproheptadine, un antagoniste de la sérotonine, peut commander le rinçage. Méthysergide peut contrôler la diarrhée, mais n’a aucun effet sur le rinçage. L’administration combinée de types 1 et 2 de l’histamine (H1 et H2 ) Antagonistes des récepteurs peuvent prévenir les attaques de rinçage chez les patients atteints de tumeurs carcinoïdes qui produisent l’histamine intestin antérieur. 10 Alpha-interférons peuvent contrôler les symptômes du syndrome carcinoïde et de produire objectif réponses biochimiques (gt; 50% de suppression de 5-HIAA) avec une durée médiane d’environ 4 semaines10 Parce que les catécholamines sont connus pour précipiter les attaques, un procès de clonidine est utile . La somatostatine est un puissant antagoniste de la réaction de rinçage associé à la fois les tumeurs carcinoïdes gastriques et l’iléon, mais a une courte demi-vie. L’octréotide analogue de la somatostatine a une demi-vie beaucoup plus longue, ce qui rend le traitement sous-cutané possible. Il doit être administré par injection sous-cutanée une à trois fois / jour et doit être augmentée par paliers de 50&# X00A0;&# X00B5; g toutes les 8 heures. 10 octréotide abaisse les taux plasmatiques de la sérotonine et de tachykinines et soulage le rinçage et la diarrhée. L’amélioration de ces manifestations est accompagnée par une réduction marquée de l’excrétion urinaire de 5-HIAA. 10 lanréotide, un analogue à action prolongée de la somatostatine administrée IM tous les 14 jours, est efficace pour contrôler le rinçage de carcinoïdes. 11,12 Un formulaire de dépôt d’octréotide (Sandostatine LAR Depot) a été montré pour contrôler le rinçage à une dose de 20&# X00A0; IM mg chaque mois. 13 Flushing peut rechuter avec la poursuite du traitement. 9 Le patient doit recevoir un supplément de niacine adéquate (nicotinamide plutôt que de l’acide nicotinique, parce que les dernières causes de rinçage) et doit éviter les aliments, les agents et les activités qui précipitent les symptômes. 5

Chez certains patients, l’échec d’un traitement médical peuvent nécessiter la mise en oeuvre embolisation de l’artère hépatique. Ce traitement est basé sur la dépendance du tissu malin métastatique, mais non parenchyme hépatique sain hépatique sur une alimentation en sang artériel intacte. la chimiothérapie antitumorale reste expérimentale. L’interféron alpha provoque un soulagement symptomatique accompagné d’abaissement du niveau de 5-HIAA urinaire.

Pronostic

Environ 20% des patients atteints du syndrome carcinoïde subissent un cours prolongé. Dans la suite, la détérioration peut être rapide. La survie moyenne est d’environ 8 ans, avec quelques survivants jusqu’à 20 ans. La survie moyenne est de 36 mois après le premier épisode de rinçage. 9

mastocytoses

Facteurs étiologiques

Mastocytoses sont des troubles prolifératifs bénins du système réticulo-endothélial et les cas familiaux ont été rapportés. Mastocytoses sont causées par un hyperplasiques plutôt que processus néoplasique. Ils sont souvent auto limitée, en particulier dans l’enfance (encadré 4). Les mastocytes contiennent la décarboxylase enzyme histidine, ce qui leur permet de synthétiser et stocker l’histamine. D’autres médiateurs préformés comprennent la tryptase, la chymase, la carboxypeptidase et. Serotonine n’a pas été détecté dans les mastocytes humains. 14

Encadré 4 Classification des mastocytoses

histopathologie

Il y a une augmentation du nombre de mastocytes normaux prospectifs dans le derme. Ces cellules peuvent être principalement périvasculaire ou peuvent présenter une distribution nodulaire. L’épiderme est normal, en dehors de l’augmentation de la mélanisation. 14

Marqueurs biochimiques

Les symptômes de la mastocytose sont principalement le résultat de la libération de produits de l’activation des mastocytes. les niveaux plasmatiques d’histamine sont souvent augmentés chez les patients présentant des symptômes systémiques, et une élévation de l’excrétion urinaire de l’histamine et l’acide acétique imidazole métabolite de méthyle (MIAA) peut également être vu. niveaux de tryptase plasma peuvent également être élevés. prostaglandine D2 (PGD2 ) Est un autre produit de l’activation des mastocytes. L’excrétion urinaire de cette substance et de ses principaux métabolites peut être élevée chez les patients atteints de plusieurs fois mastocytoses. L’urine doit être recueillie dans les quelques heures d’une attaque. 14

Présentation clinique

Épisodique rinçage rouge vif se produit spontanément ou après frotter la peau ou de l’exposition à des agents de l’alcool ou des mastocytes dégranulation. attaques Flushing peuvent être accompagnés de maux de tête, de la dyspnée et une respiration sifflante, des palpitations, des douleurs abdominales, la diarrhée et la syncope et peuvent ressembler étroitement les épisodes rinçage du syndrome carcinoïde, en particulier la variété foregut, qui sont également médiée par l’histamine. La rosacée peut se développer rarement. PGD2 pourrait être associée à des symptômes de diarrhée et de rinçage. 14 Le rinçage de la mastocytose cutanée dure typiquement plus de 30 minutes, contrairement au ras carcinoïde typique, qui dure moins de 10 minutes. 5 Dans l’urticaire pigmentaire, le diagnostic est établi en démontrant que le frottement doux de la peau lésionnelle provoque des démangeaisons locales, des rougeurs et whealing (Darier&signe s); # x2019. Cette réaction est causée par la libération locale d’histamine. Darier&# X2019; de signe peut également être mise en évidence dans la peau sans lésions. La confirmation du diagnostic est obtenu par une biopsie cutanée. Chez les patients qui présentent des symptômes systémiques, une biopsie de moelle osseuse et de foie et la rate sont habituellement des analyses effectuées. Les scintigraphies osseuses ne doivent être effectuées en présence de symptômes osseux localisés. 5, 14

Traitement

Le traitement des formes nonlocalized de mastocytose est principalement symptomatique. Les patients doivent éviter les agents de l’histamine-dégranulation connus. Les antihistaminiques restent le traitement préféré pour la plupart des patients atteints de simple urticaire pigmentaire. les vaisseaux sanguins de la peau humaines possèdent H1 et H2 récepteurs, qui sont impliqués dans les deux vasodilatation et une perméabilité vasculaire accrue provoquée par l’histamine. Ainsi, le traitement de combinaison avec un H1 antihistaminique (hydroxyzine 10-20&# X00A0; mg) et H2 antihistaminique (cimétidine 200-500&# X00A0; mg) est logique et parfois efficace pour contrôler les épisodes de rinçage. L’administration orale de mastocyte agent stabilisant cromoglycate disodique est révélée efficace chez certains patients. Le médicament ne diminue pas l’excrétion urinaire de l’histamine et de la MIAA histamine métabolite. Certains experts ont recommandé l’utilisation de cet agent que chez les patients atteints de mastocytose systémique qui souffrent de symptômes gastro-intestinaux. Photochimiothérapie a été rapporté pour provoquer un soulagement symptomatique ainsi que la réduction objective de la population de mastocytes et de l’excrétion urinaire de MIAA. 14

Medullary thyroïde Carcinome

La gamme des substances sécrétées par le carcinome médullaire de la thyroïde est considérable, si sporadique ou familiale. Flushing est le symptôme le plus fréquent après la diarrhée. Se produisant dans un tiers des patients souffrant de diarrhée, il y a rinçage épisodique prononcée, ce qui, comme dans le syndrome carcinoïde, peut être induite par l’ingestion d’alcool. Calcitonine gene-related peptide, qui est un vasodilatateur périphérique extrêmement puissant, est le médiateur le plus probable qui provoque le rinçage. 5 L’autre explication possible est que la calcitonine stimule prostaglandines, qui à son tour provoque les symptômes. 12

syndrome Harlequin

Ceci décrit le rinçage hémifacial et la transpiration parfois associée à la chaleur et anhidrosis du bras et de la jambe controlatérale (Fig. 4). Cela peut être induite par l’exercice. La cause suggérée est une lésion impliquant des fibres sympathiques préganglionnaires cervicales ou post-ganglionnaires et les neurones parasympathique du ganglion ciliaire. 15 syndrome Harlequin a été décrite chez les patients atteints d’un cancer du poumon controlatéral envahissant la colonne vertébrale, Pancoast&# X2019; s syndrome de Horner et&syndrome; # x2019. 5

Nerve auriculotemporal Syndrome (Frey&# X2019; s Syndrome)

Ce syndrome se manifeste habituellement par rinçage unilatérale ou bilatérale immédiate, la transpiration dans la distribution du nerf auriculo-temporal, ou les deux en réponse à gustatifs ou stimuli tactiles. Chez les adultes, ce syndrome est une séquelle bien connue de la parotide chirurgie, un traumatisme ou une infection. Il se produit rarement chez les enfants, le plus souvent noté après l’introduction d’aliments solides. Le rinçage est souvent attribué à tort, une allergie alimentaire. Il commence habituellement à 2 à 6 mois lorsque les aliments solides, la plupart des fruits, sont introduits. Survenant dans les quelques secondes d’alimentation, il a une distribution particulière dans une zone triangulaire qui va du tragus de l’oreille jusqu’au point médian de la joue. Il n’a pas été associée à la transpiration et persiste pendant 20 à 60 minutes. Le rinçage continue à se produire jusqu’à 5 ans. Chez les adultes, la transpiration gustative est la caractéristique prédominante du syndrome du nerf auriculo-temporal; le rinçage se produit moins fréquemment. La moitié des patients pédiatriques atteints de ce symptôme ont été livrés avec l’aide de forceps, ce qui peut entraîner des traumatismes du nerf. Le mécanisme probable est mauvaise orientation des fibres parasympathiques le long des voies sympathiques pendant la régénération nerveuse qui suit un traumatisme. Cela peut expliquer l’érythème en mangeant. L’apparition des symptômes plusieurs mois après le traumatisme proposé (habituellement 3-6 mois) est probablement liée au temps nécessaire pour la régénération nerveuse, et il est possible que la mastication vigoureuse provoque une stimulation intense de la glande parotide. Le syndrome du nerf auriculo-temporal est bénigne chez les nourrissons et n’a pas tendance à aggraver. En outre, la gravité de la chasse d’eau a tendance à diminuer avec l’âge chez la plupart des patients. Le médecin peut rassurer les parents et éviter les essais inutiles et les manœuvres (Fig. 5). 16 Un syndrome similaire peut se développer après zona facial. 17

Rinçage avec le syndrome Pseudocarcinoid en secondaire hypogonadisme masculin

Une série de trois patients mâles atteints d’hypogonadisme secondaire a été décrit, dans lequel le rinçage est associée à une élévation de l’urine de 24 heures les niveaux de 5-HIAA. Flushing a disparu, et 5-HIAA normalisé après le début du traitement de testostérone énanthate. Les patients masculins avec rinçage et une augmentation des niveaux urinaires de 5-HIAA devraient subir une évaluation pour l’hypogonadisme après le dépistage de tumeur carcinoïde. 18

Les traitements qui abaissent le niveau de testostérone sérique, comme orchidectomie ou lutéinisante analogues de l’hormone de libération, provoquent des bouffées de chaleur dans plus de 50% des hommes. Manque de rétroaction réglementaire dans l’hypothalamus de circulation testostérone sérique est le mécanisme présumé. Le plus souvent, les bouffées de chaleur ne sont que légèrement gênants et peuvent être tolérées sans la nécessité d’un traitement. Toutefois, si les bouffées sont particulièrement ennuyeux ou problématique, le traitement doit être offert. De petites doses de diéthylstilbestrol sont efficaces pour soulager les bouffées de chaleur, mais la cause gynécomastie. L’acétate de mégestrol, 20&# X00A0; mg deux fois par jour, élimine complètement les bouffées de chaleur dans la plupart des hommes, et la dose peut être abaissée progressivement dans certains. 19

Autres maladies causant Épisodique Flushing

Cheung et ses collègues 20 ont décrit une famille avec un déficit de la monoamine oxydase provoquant des épisodes de bouffées de chaleur affectant le visage et la poitrine précipitée par l’émotion ou certains aliments, suivie par la diarrhée, des maux de tête, et parfois des palpitations. les niveaux de sérotonine de sang dans cette famille ont été élevés secondaires à la diminution de la monoamine oxydase activité. Le chlorhydrate de sertraline contrôlé les symptômes en appauvrissant la sérotonine plaquettaire.

Flushing est rare chez les patients présentant un phéochromocytome. Si le rinçage se produit du tout, on voit, après un paroxysme de l’hypertension, tachycardie, palpitations, douleurs thoraciques, des maux de tête graves lancinante, et la transpiration excessive. Pâleur est généralement présent lors de l’attaque, et le rinçage légère peut se produire après l’attaque comme une vasodilatation rebond des vaisseaux sanguins cutanés du visage. 5 rinçage du visage et des maux de tête peuvent se produire avec la transpiration du visage, le cou et le haut du tronc chez les patients présentant des lésions de la moelle épinière au-dessus T6. Cela peut se produire comme une réponse exagérée à l’intestin ou la vessie distension. 1 D’autres causes sont certaines tumeurs pancréatiques, insulinome, et POEMS (changements polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéinémie monoclonal, et de la peau). rinçage transitoire du visage, la poitrine ou les bras a été noté après la détérioration neurologique secondaire à une augmentation rapide de la pression intracrânienne. 21

rosacée

rinçage persistante de toute cause peut éventuellement conduire à la rosacée. Les lésions de la rosacée qui se produisent d’abord dans les zones convexes centrales du visage se composent de papules et pustules sur un fond de l’érythème, télangiectasie, œdème et induration permanente éventuelle ou un épaississement de la peau affectée. 2 Les patients atteints de rinçage grave causée par la mastocytose peuvent développer la rosacée en moins de 1 an après l’apparition des épisodes de rinçage. 5

L’évaluation du patient présentant un trouble Flushing

Il est important de tenir compte des caractéristiques cliniques de la chasse d’eau avant de se lancer sur l’évaluation de laboratoire coûteux. 5 Le médecin doit tenir compte de quatre caractéristiques cliniques dans l’évaluation initiale d’un patient avec rinçage: facteurs de provocation et de soins palliatifs, de la morphologie, les caractéristiques associées, et les caractéristiques temporelles. 2

Facteurs provocants ou palliatifs. Certains agents qui déclenchent la chasse suggèrent une maladie sous-jacente systémique comme la cause pour le rinçage, comme la mastocytose et le syndrome carcinoïde.

  • Y at-il une caractéristique fondamentale qui va et vient?
  • La rougeur inégale ou confluentes?
  • Quelle est la couleur de la chasse?
  • Y at-il une cyanose?
  • Est-ce que le rinçage précédée ou suivie d’une pâleur? 2

La morphologie de la chasse d’eau peut suggérer non seulement la cause de la chasse d’eau, mais aussi, dans le cas de tumeurs carcinoïdes, l’origine anatomique de la maladie. 5

Caractéristiques associées. caractéristiques associées peuvent inclure des symptômes respiratoires, des symptômes gastro-intestinaux, des céphalées, urticaire, œdème facial, hypertension, hypotension, palpitations, ou la transpiration.

Caractéristiques temporelles. Les caractéristiques temporelles sont la fréquence du rinçage et le calendrier des caractéristiques spécifiques à chaque réaction de rinçage. Informations importantes peuvent être obtenues à partir d’un journal de 2 semaines dans laquelle le patient enregistre les aspects qualitatifs et quantitatifs de l’événement de rinçage et de listes d’exposition à tous les agents exogènes. 2 Lorsque le diagnostic reste obscur après évaluation de la 2 semaines journal, le patient reçoit un régime d’exclusion énumérant les aliments riches en histamine, les aliments et les médicaments qui affectent urinaire tests 5-HIAA et les aliments et les boissons qui provoquent des bouffées vasomotrices. Si les réactions de chasse disparaissent complètement, la restauration des éléments exclus individuellement peut identifier l’agent causal. Si les réactions de chasse continuent inchangée, puis encore workup métabolique peut être entreprise. 5

Résumé

  • Il est important de différencier le rinçage physiologique de rinçage associée à des maladies plus graves.
  • Distinguer rinçage humide de rinçage sec.
  • Recherchez affleurant la distribution, les déclencheurs, la reproductibilité, et les symptômes associés.
  • Ne pas oublier de regarder pour les médicaments qui sont connus pour provoquer des bouffées vasomotrices.
  • L’alcool et certains aliments peuvent provoquer des bouffées vasomotrices physiologique mais peuvent également déclencher des bouffées de chaleur dans le syndrome carcinoïde.
  • Le caractère de la chasse d’eau dans le syndrome carcinoïde dépend de la localisation de la tumeur.

Lectures suggérées

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  • Greaves MW: Rinçage et syndromes de rinçage, la rosacée et la dermatite périorale. En Champion RH, Burton JL Burns T, Breathnach S (eds): Rook / Wilkinson / Ebling Textbook of Dermatology, 6e éd, vol 3. Oxford, Angleterre, Blackwell Scientific, 1998, pp 2099-2104.
  • Greaves MW: mastocytoses. En Champion RH, Burton JL Burns T, Breathnach S (eds): Rook / Wilkinson / Ebling Textbook of Dermatology, 6e éd, vol 3. Oxford, Angleterre, Blackwell Scientific, 1998, pp 2337-2346.
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  • Wilkin J: Rinçage et rougissant. Dans Moschella SL, Hurley HJ (eds): Dermatologie, 3rd ed, vol 2. Philadelphie, WB Saunders, 1992, pp 2080-2083.
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Les références

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